Пурпура Шенлейна-Геноха (тромбоцитопеническая пурпура, ТЦП) — это аутоиммунное заболевание, связанное с выработкой аутоантител против некоторых собственных антигенов организма. Чаще всего встречается у детей в возрасте от 2 до 11 лет.
Пурпура или геморрагическая сыпь возникает в результате аутоиммунного васкулита, приводящего к набуханию мелких кровеносных сосудов и утечке внутрисосудистой жидкости. Это наиболее часто встречающееся васкулопатическое состояние у детей, хотя оно встречается и у взрослых. Самый известный симптом — кожная сыпь, состоящая из приподнятых пурпурных пятен. Другие органы, пораженные этим патологическим состоянием, включают почки, суставы и пищеварительный тракт.
Причины пурпуры
Хотя не было подтверждено, что один конкретный микроорганизм является причиной ТЦП, причиной образования аутоантител может быть та бактерия, которая вызывает инфекцию верхних дыхательных путей. Такой анамнез присутствует у 30-50% пациентов с пурпурой. Другие выявленные провоцирующие факторы включают:
- Другие инфекционные агенты.
- Определенные продукты.
- Некоторые препараты.
- Некоторые укусы насекомых.
- Низкие температуры.
- Генетические факторы также могут играть роль.
Врачи отмечают, что болезнь Шенляйн-Геноха, или тромбоцитопеническая пурпура, представляет собой серьезное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Основными проявлениями являются характерные высыпания на коже, которые могут сопровождаться зудом и дискомфортом. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, так как это позволяет предотвратить возможные осложнения, включая поражение внутренних органов. Лечение часто включает кортикостероиды и иммуносупрессоры, однако выбор терапии зависит от индивидуальных особенностей пациента. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния больного, чтобы своевременно корректировать терапию и улучшать качество жизни.
Симптомы болезни
Симптомы болезни Шенляйн-Геноха разнообразны. Кожные проявления — это маленькие красные точки, которые позже превращаются в синяки. Со стороны желудочно-кишечного тракта типична тошнота и рвота, боли в животе, кровь в стуле. В суставах возникает боль и воспаление.
Поражаются почки: типична кровь в моче в стадии обострения, протеинурия или гипертония на более поздних стадиях. У одного из каждых трех человек с ТЦП первым признаком может быть боль в животе или суставах, при этом сыпь появляется спустя 2 недели.
Осложнения
Хотя сама по себе ТЦП является относительно недолгим заболеванием, она может иметь такие последствия, как:
- Почечная недостаточность.
- Гипертония, осложняющая беременность у женщин, перенесших предыдущий эпизод пурпуры.
- Инвагинация кишечника.
Болезнь Шенляйн-Геноха, известная как тромбоцитопеническая пурпура, вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой патологией, часто описывают свои переживания как сложные и многогранные. Симптомы, такие как сыпь на коже, могут вызывать страх и беспокойство, особенно у родителей детей, страдающих от этого заболевания. Многие отмечают, что пурпура не только физически проявляется, но и эмоционально влияет на качество жизни. Важным аспектом является необходимость ранней диагностики и грамотного лечения, что позволяет минимизировать последствия. Пациенты делятся опытом поиска информации и поддержки, подчеркивая важность общения с врачами и другими людьми, пережившими подобное. Обсуждения на форумах и в социальных сетях становятся источником надежды и понимания, помогая людям не чувствовать себя одинокими в борьбе с болезнью.
Диагностика и лечение
Когда характерная сыпь присутствует наряду с хотя бы одним из следующих клинических признаков, подозревается тромбоцитопеническая пурпура:
- Боль в животе
- Суставная боль
- Подкожные отложения аутоантител.
- Гематурия или протеинурия, подтвержденная анализом мочи.
Клинический диагноз может быть подтвержден биопсией кожи из отложений антител или биопсией почек. Лечение симптоматическое, при этом меры направлены также на предупреждение поражения почек.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и кортикостероиды эффективны в борьбе с болью в суставах и воспалением. Кортикостероиды также снимают боль в животе.
Инвагинация требует экстренного хирургического лечения. Повреждение почек при ТЦП требует комбинации кортикостероидов для подавления аутоиммунной реакции и последующего воспаления путем ингибирования иммунного ответа.
Кроме того, необходима иммунодепрессивная терапия, чтобы отключить иммунную функцию и предотвратить производство дополнительных аутоантител. Гипертония, которая возникает в результате почечной недостаточности из-за пурпуры, лечится двумя классами лекарств: ингибиторами ангиотензиноген-превращающего фермента (АПФ) и блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА). Они особенно предпочтительны, потому что они не только снижают кровяное давление, но и улучшают функцию почек. Для контроля гипертонии могут также потребоваться другие гипертонические препараты. Функцию почек у этих пациентов необходимо контролировать в течение не менее 6 месяцев после исчезновения эпизода.
Прогноз
Большинство пациентов с HSP полностью выздоравливают. У 15% детей это может привести к длительному поражению почек. У 1% этой группы разовьются тяжелые заболевания почек, требующие диализа или трансплантации. Процент взрослых, у которых развивается хроническая болезнь почек, достигает 40% при наблюдении в течение 15 лет.
Парецкая Алена, медицинский обозреватель, педиатр
Вопрос-ответ
Как выглядит пурпура на коже?
Основной характеризующей чертой пурпуры является наличие на кожных покровах и слизистых оболочках различного рода пятен, цвет которых варьирует от красного до бордового, темно-фиолетового и желто-зеленого. При надавливании пурпура не исчезает и не бледнеет, что отличает ее от воспалительных пятен.
Как выглядит васкулит на коже?
Наиболее часто встречаются васкулиты с поражением мелких сосудов и проявляются на коже в виде многочисленных геморрагических высыпаний, но могут проявляться и в виде пятен лиловой окраски, создающих сетчатый рисунок. Больной может жаловаться на зуд и жжение на пораженном участке.
Как выглядит сыпь при васкулите?
Наиболее характерным внешним признаком служит поражение кожи, проявляющееся в виде так называемой пурпуры – яркой сыпи в виде небольших багрово-синюшных пятен, симметрично проявляющихся на голенях и ступнях, а с развитием болезни поднимающихся выше, до других участков тела.
Как описать сыпь при пурпуре Шенлейна-Геноха?
Основным симптомом пурпуры Шенлейна-Геноха (ПШГ) является сыпь с возвышающимися красными или фиолетовыми пятнами . Пятна выглядят как небольшие синяки или пятна крови. Сыпь обычно появляется на ногах, ягодицах, животе, груди или спине. Пятен может быть много или всего несколько.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили на коже синяки, сыпь или другие изменения, не откладывайте визит к специалисту. Ранняя диагностика поможет избежать осложнений и назначить правильное лечение.
СОВЕТ №2
Следите за своим состоянием. Ведите дневник симптомов, отмечая изменения на коже, общее самочувствие и возможные триггеры. Это поможет врачу лучше понять вашу ситуацию и подобрать эффективное лечение.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о заболевании. Понимание причин, симптомов и методов лечения болезни Шенляйн-Геноха поможет вам быть более подготовленным к общению с врачом и принятию решений о своем здоровье.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и достаточный сон могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние организма, что особенно важно при наличии хронических заболеваний.
