Феохромоцитома (хромаффинома) – это опухоль, которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.
Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова. В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.
На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).
Этиология
Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.
У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность. В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий. При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.
Врачи отмечают, что феохромоцитома, опухоль надпочечников, может проявляться разнообразными симптомами, включая высокое кровяное давление, головные боли, потливость и учащенное сердцебиение. Эти проявления часто интерпретируются как следствие других заболеваний, что затрудняет диагностику. Для подтверждения диагноза врачи рекомендуют проводить анализы на уровень катехоламинов и метанефринов в крови и моче, а также использовать визуализирующие методы, такие как КТ или МРТ. Лечение феохромоцитомы, как правило, хирургическое, однако перед операцией необходимо контролировать артериальное давление с помощью медикаментов. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как своевременная диагностика и лечение могут значительно улучшить прогноз и качество жизни.
Патогенез
Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.
Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:
- дофамин;
- адреналин;
- норадреналин;
- кальцитонин;
- соматостатин;
- адренокортикотропный гормон;
- серотонин;
- вазоактивный интестинальный полипептид.
Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.
Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.
Симптомы феохромоцитомы надпочечников
Симптомы определяются избытком того или иного вещества. Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию артериальной гипертензии. Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.
Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.
Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.
Симптомы криза при феохромоцитоме:
- повышение АД до 200 мм. рт. ст. и более;
- немотивированное чувство беспокойства и страха;
- интенсивные головные боли;
- тремор;
- озноб;
- побледнение кожи;
- гипергидроз (повышенная потливость);
- кардиалгии (боли в области сердца);
- учащенное сердцебиение;
- аритмия;
- судороги;
- диспепсические расстройства.
Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный уровень сахара и лейкоцитоз.
Читайте также:
Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки. Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью. Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.
Факторы, способные спровоцировать криз:
- общее перегревание или переохлаждение тела;
- значительные физические нагрузки;
- психоэмоциональные стрессы;
- прием некоторых фармакологических средств;
- употребление алкоголя;
- резкие движения;
- медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).
Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды гипотензии и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции. При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как отек легких, инсульт, инфаркт, расслаивающая аневризма аорты, развитие функциональной недостаточности почек. Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку. Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.
При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне. Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.
К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития сахарного диабета.
Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается кахексия (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.
Феохромоцитома — редкая опухоль надпочечников, вызывающая избыток катехоламинов, что приводит к различным симптомам. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, часто описывают внезапные приступы головной боли, потливость, учащенное сердцебиение и тревожность. Эти проявления могут быть настолько интенсивными, что затрудняют повседневную жизнь. Диагностика включает анализы крови и мочи на уровень метанефринов, а также визуализационные методы, такие как КТ или МРТ. Лечение чаще всего хирургическое — удаление опухоли. Однако в некоторых случаях применяются медикаменты для контроля симптомов. Многие пациенты отмечают значительное улучшение состояния после операции, что позволяет им вернуться к нормальной жизни.
Диагностика феохромоцитомы
В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).
-
Читайте также:
Важно:пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.
Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.
Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.
При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.
У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.
В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.
Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование (КТ и МРТ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и сцинтиграфии надпочечников, а также рентгенологическому исследованию органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).
Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:
- тиреотоксикоз;
- неврозы;
- психозы;
- энцефалит;
- черепно-мозговые травмы;
- инсульты;
- транзиторная ишемия мозга;
- пароксизмальная тахикардия;
- гипертоническая болезнь;
- некоторые виды отравлений.
Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.
- Читайте также:
Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.
Лечение и прогноз
При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов. Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия. Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин, но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.
Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью. Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное лапароскопическое вмешательство.
Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.
При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или кесарево сечение, а затем – удаление опухоли.
При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана химиотерапия. Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.
В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют. Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.
Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.
Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.
Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.
Плисов Владимир, медицинский обозреватель
Вопрос-ответ
Как понять, что у тебя феохромоцитома?
Сильная головная боль. Избыточное потоотделение. Ощущение сильного сердцебиения. Тошнота и рвота. Резкие боли в груди. Нарушения стула – диарея или запор. Значительный подъем артериального давления до уровня в 250 мм. Рт. Ст.
Что болит при феохромоцитоме?
Основными проявлениями феохромоцитомы являются повышенное артериальное давление, головная боль и чрезмерная потливость.
Как диагностируют феохромоцитому?
Определение в суточной моче метанефринов, выполнение КТ- надпочечников с болюсным контрастированием, определение кальцитонина, паратгормона, кальция крови, выполнение в ряде случаев сканирования тела с радиофармпрепаратом метайодбензилгуанидин, определение хромогранина А.
Что характерно для феохромоцитомы?
Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Феохромоцитома может проявляться такими симптомами, как высокое кровяное давление, головные боли, потливость, учащенное сердцебиение и тревожность. Если вы заметили у себя подобные признаки, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям эндокринной системы. Раннее выявление феохромоцитомы может значительно улучшить прогноз и облегчить лечение.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом возможность генетического тестирования, если у вас в семье были случаи феохромоцитомы или других опухолей надпочечников. Это поможет вам понять риски и принять меры для их минимизации.
СОВЕТ №4
Следите за своим состоянием после диагностики и лечения. Феохромоцитома может рецидивировать, поэтому регулярные проверки и контроль уровня гормонов помогут избежать осложнений и своевременно выявить возможные проблемы.
